ADRENOLEUCODISTROFIA - DOENÇA ABORDADA NO FILME ÓLEO DE LORENZO

DOENÇA GENÉTICA RARA, DEGENERATIVA, DESMIELINIZANTE E PROGRESSIVA.
O Erro Genético está no gene ABCD1 ( localizado no cromossomo X (Xq28)), responsável pela codificação da proteína ALDP. A proteína é responsável pelo transporte dos ácidos graxos de cadeia muito longa para os peroxissomas.
Quando o gene é defeituoso não acontece este transporte, causando o acúmulo dos ácidos graxos de cadeia muito longa principalmente no cérebro e nas glândulas adrenais.

ENTRE 6 E 7 ANOS GABRIEL APRESENTOU OS PRIMEIROS SINTOMAS DA ALD. DIFICULDADES DE APRENDIZADO, DÉFICIT DE ATENÇÃO, FICOU AGITADO, PERDEU O SENSO DE DIREÇÃO, FICAVA OLHANDO PARA CIMA, LOGO VEIO A DIFICULDADE PARA ENXERGAR, FALAR, ANDAR E COMER.


meu contato: lindafranco78@gmail.com

28 de setembro de 2013

VIDA QUE SEGUE

Gabriel não dormiu a noite.

Aí dormiu o dia todo, não acordou nem pra fisioterapia.

FOI PRA CADEIRA HOJE DEPOIS DE DIAS. AGORA QUE ACORDOU - 16H50



17 de setembro de 2013

MILAGRES

MILAGRES

Dias atrás postei aqui PEDIDOS DE ORAÇÃO para o menino Anderson, 14 anos - filho da Andrea Golçalves Martins....ele estava na UTI do HPP - Hospital Pequeno Príncipe......do nada apareceu um tumor no cérebro e ele passou por cirurgia e quimioterapia. Ficou dias na UTI.
Pois bem, hoje fomos visitá-lo no quarto....Obrigada Senhor Jesus!
Obrigada por nos fazer enxergar que tudo é a sua vontade.








Cidinha tem dois filhos especiais portadores de Doenças Mitocondriais.

Esta mulher é DEMAIS!!!





13 de setembro de 2013

VIDA QUE SEGUE

Gabriel na calmaria de nosso lar....

Chega de hospital né meu amor!

Em casa ele fica junto da família. Isso não tem preço!



Vejam que surpresa linda na página do Deputado Romário.

https://www.facebook.com/romariodesouzafaria




este é o link da matéria que foi exibida no site do G1 esta semana.

http://g1.globo.com/pr/parana/noticia/2013/09/mae-de-filho-com-doenca-rara-cria-pagina-na-web-para-trocar-doacoes.html


Graças a Deus está tudo bem por aqui

Dia ensolarado.

Gabriel passou bem.

Sofia aproveitou bem o dia.




Eu e minha cunhada separamos diversos itens para o bazar de Amanhã.

Obadin foi convidada pra participar de um bazar coletivo.

Bazar Coletivo Eco Nativa

Dia 14 de setembro - Das 13h às 19h

Rua Frederico Cantarelli, 566 Bigorrilho, Curitiba.

Entrada: 1 kg de alimento não perecível, que será destinado a uma instituição de caridade.

12 de setembro de 2013

VIDA QUE SEGUE

Gabriel passou o dia estável, a enfermeira de hoje foi a Helena que cuida dele há mais de 1 ano. Ela tem uma prática de lidar com ele, eu ficava em cima querendo ajudar porque no hospital fazia tudo, mas ela cuida de um jeito....Obrigada Helena....rsrs

Uma enfermeira que cuidou do Gabriel durante 1 ano no início do home care está voltando, achou ele enorme...rsrs...aos poucos ela entra no ritmo de novo.

Numa noite é o Moisés e na outra noite é o Fabrício. Equipe completa Graças a Deus!!!

Minha rotina de hoje:

Passar email para o convênio sobre lista de material e medicamentos, ajustes de escala
Arrumar a casa
Cuidar da Sofia
Fazer almoço
Lavar roupa
Dar atenção ao marido
Dormir um pouquinho a tarde com a Sofia
Internet


A rotina de hospital ficou pra trás GRAÇAS A DEUS

Hoje observei a natureza, as galinhas que o Mauro tem, a horta, os pássaros....isso não tem preço....agora a noite eu e Sofia admiramos as estrelas.

Nada como um dia após o outro

VIDA QUE SEGUE...

TE AMO DEUS MARAVILHOSO!

VIDA QUE SEGUE

EM CASA GRAÇAS A DEUS

NÃO ME CANSO DE DAR GRAÇAS A DEUS POR TUDO QUE FAÇO HOJE EM CASA!

SOFIA NEM FOI PRA CRECHE PRA FICAR COM A MAMÃE HOJE.


QUERO AGRADECER A EQUIPE DA PLUS SANTÉ, COMO SEMPRE MUITO ATENCIOSOS E PRESTATIVOS. OBRIGADA!






ONTEM POUCO ANTES DE SAIR DO HOSPITAL DEUS ME APRESENTOU UMA FAMÍLIA GUERREIRA. A CIDINHA TEM DOIS RAPAZES ESPECIAIS.
MEU DEUS, E COMO ELA DA CONTA DIREITINHO DE CUIDAR DELES E MUITO BEM, ELA DISSE QUE CONSEGUIU 6 HORAS DE ENFERMAGEM NOS ÚLTIMOS MESES, QUE SEMPRE CUIDOU DELES SOZINHA.
NÃO PENSEM QUE ELA É TRISTE OU AMARGURADA, PELO CONTRÁRIO, ME PASSOU MUITA LUZ, FORÇA E FÉ.




 ELA DISSE QUE JÁ CONHECIA A NOSSA HISTÓRIA, QUE A MÉDICA COMENTOU DA NOSSA CORRENTE DO BEM...FIQUEM MUITO FELIZ EM CONHECÊ-LOS.

10 de setembro de 2013

ALTA SUSPENSA

As plaquetas deram muito baixas.

Sendo assim foi refeito a coleta de sangue para um novo hemograma.

Caso confirme deve ser efeito de alguma medicação.

Vamos aguardar.

Minha missão para amanhã cedinho é descer e entregar uma cadeira de rodas para o motorista de ônibus que vem de Foz do Iguaçu trazer pacientes para o hospitais de Curitiba, porém ele só passa por aqui na vinda por volta das 05h00 da manhã, a cadeira vai para Foz amanhã a noite.

O Hospital aqui está lotado!!!

Continuemos a orar por nossos Anjos guerreiros.

AGUARDANDO VISITA MÉDICA PARA CONFIRMAR A ALTA

Dia ensolarado e quente por aqui...

Aproveitamos para dar aquele banho no Gabriel.



FELIZ DEMAIS

DEUS EM NOSSAS VIDAS!!!
NOS AUXILIANDO EM NOSSA MISSÃO.



G1 PARANÁ


http://g1.globo.com/pr/parana/noticia/2013/09/mae-de-filho-com-doenca-rara-cria-pagina-na-web-para-trocar-doacoes.html



G1 NACIONAL

http://g1.globo.com/

9 de setembro de 2013

ALTA PREVISTA PRA AMANHÃ

SE TUDO CONTINUAR BEM VAMOS PRA CASA AMANHÃ.

AS CRISES PARARAM, A DRA ACHA QUE É O EFEITO DO TOPIRAMATO, MAIS OS DEMAIS MEDICAMENTOS É CLARO.

SÃO 7 CONVULSIONANTES.

DEUS QUEIRA QUE FIQUE TUDO BEM.

OBRIGADA SENHOR JESUS!!!

MAIS UM GUERREIRO

Entrega do Óleo de Lorenzo para o menino Bryan de SC, 6 anos.
Sintomas iniciais da Doença de Addison evoluindo para Adrenoleucodistrofia. Mesmo diagnóstico do meu filho Gabriel. Só Deus em nossas vidas!!!
 

 

8 de setembro de 2013

PEQUENOS MILAGRES

Precisamos aprender a enxergar os pequenos milagres que acontecem no nosso dia-a-dia. Muitas vezes ficamos focados em busca do grande milagre e não nos permitimos observar os milagres diários.

Obrigada Senhor Jesus.
 
Graças a Deus está tudo bem por aqui.

Gabriel fez poucas crises.

Deus queira que continue assim.

Fiquei em casa no final de semana, ontem fomos passear com a Sofia e a família do Mauro, ela não está bem, fez um pouco de febre ontem e hoje foi preciso levá-la ao médico, está tomando remédio para tratar a infecção na garanta.

Que nossa semana seja abençoada!!!

Fiquem com Deus!

6 de setembro de 2013

FASE DIFÍCIL

Gabriel convulsionou algumas vezes durante o dia....tirei fotos e mostrei para a neuro.

Ela disse que vai ter que mexer na medicação dele. Disse ainda que se este quadro for realmente evolução da doença (opinião dela) as crises só vão aumentar infelizmente.

Estava animada pra ir logo para casa, mas pelo visto ainda vão alguns dias para ajustar tudo.

Hoje a dra atendeu um menino de 6 anos de Santa Catarina com o diagnóstico de ALD, mais um caso, ela vai tentar já o transplante de medula óssea. Cuida deles Senhor Jesus!

Senhor Jesus está tudo em Sua Mãos...Confio em Ti Senhor....cuida de todos nós hoje e sempre.

Vou pra casa mais tarde ficar um pouco com a Sofia, não a vejo desde domingo. Consegui alguns enfermeiros voluntários para ficar com o Gabriel hoje e amanhã.

Cuida de tudo Senhor!!!

NADA É POR ACASO

Eu estava acordada às 05h20 da manhã, me virando no sofá eu acho...estou com dores na coluna.

Gabriel neste momento fez uma crise convulsiva generalizada, levantou as pernas, tronco e cabeça, levantei quase que voando do sofá que fica ao lado da cama dele.

Após a crise ele ficou acordado com os olhos bem abertos e assustado, só conseguiu dormir lá por 06h30.

Hoje a neuro vem depois das 13h00, vamos ver o que ela vai fazer, foi tirado a medicação via EV e colocado td via gastro.

Agora de manhã ele fez mais uma crise, porém mais leve.

Foi um susto.

Fiquem com Deus!!!

5 de setembro de 2013

MILAGRES

Graças a Deus o dia foi calmo e tranquilo.

A médica colocou toda a medicação via gastro, Gabriel ta com umas 20 medicações diferentes.

Agora vamos aguardar pra ver como Gabriel vai reagir.

Se Deus quiser semana que vem vamos para casa.

Saudades de casa..

BOM DIA

Gabriel passou bem a noite Graças a Deus.

Eu perdi o sono, assisti um filme, mas de madrugada consegui dormir novamente, um sono tão profundo que nem acordei nas medicações das 06h00 da manhã. Geralmente acordo logo que a enfermeira abre a porta do quarto.

Hoje quero agradecer as doações que Gabriel tem recebido aqui no hospital, doações de pessoas especiais que acompanham a nossa história.

Obrigada Senhor Jesus, fico feliz em poder proporcionar qualidade de vida ao meu filho amado.


A NOITE SERÁ LONGA DE NOVO!

02H00 DA MANHÃ EU ACORDO, APROVEITO PARA TROCAR A FRALDA DO GABRIEL E FAZER MUDANÇA DE DECÚBITO, ENQUANTO ISSO O SONO APROVEITA PARA IR EMBORA...AFF.


Para a minha surpresa duas mães especiais online....ah, já aproveitamos para conversar um pouco...rsrs

4 de setembro de 2013

MILAGRES

Graças a Deus o dia foi calmo....Gabriel fez umas duas crises somente.....uns dois episódio de diarreia...

Recebemos várias visitas, recebemos doações de produtos para tratar a pele do Gabriel e alguns mimos para a mamãe do Gabriel.

Amanhã a enfermeira vai trocar a cânula de traqueostomia.

A neuro pediu mais um exame hoje e continua diminuindo a medicação.

Consigo ter esperanças de ir logo pra casa. Quem sabe no início da próxima semana vamos de alta.

Hoje iniciou o bactrim via gastro e o fluimucil.

Gabriel está fazendo uso de umas 20 medicações diferentes no momento.

Sentindo falta da casa, da Sofia, da nossa rotina.

Continuamos firmes e fortes cumprindo nossa missão com a ajuda de Nosso Mestre Jesus!

Fiquem com Deus...

NOVIDADES

Fui informada que não será preciso precaução no quarto do Gabriel, que alívio, isso me tranquiliza muito, pois não são bactérias que exigem cuidados maiores.


Se Deus quiser com o bactrim já vai resolver este quadro.


Hoje a tarde terei que ir a loja de material hospitalar comprar cânula de traqueostomia.


Por enquanto a Dra prescreveu o Bactrim via gastro.

BOM DIA

Inventei de olhar o resultado do swab ontem e quem diz que consegui dormir...aff

A coleta foi na região da axila, me falavam em candidíase, mas deu duas outras bactérias.

A infectologista veio aqui ontem a noite por outro motivo e já aproveitei para comentar sobre o exame, na hora nem lembrei dos nomes, mas já havia passado por email, ela disse que ia ver o email e estudar o caso.

A neuro passou hoje e disse que vai falar com o CCIH do Hospital sobre qual antibiótico deverá prescrever, é um setor especializado em Infecções hospitalares. Devem colocar precaução no quarto depois de quase 15 dias aqui.


Deus Abençoe a todos que oraram por nós ontem na corrente do bem.

Seguimos vivendo um dia de cada vez.

Mais tarde posto as novidades,


Fiquem com Deus!!

3 de setembro de 2013


EXAMES

NADA BOM ESTES RESULTADOS.

AGUARDAR O QUE A MÉDICA VAI DIZER AMANHÃ.

ESTOU PASSANDO NAS AXILAS A POMADA CETOCONAZOL, POIS A MÉDICA SUSPEITADA DE UMA CANDIDÍASE. A REGIÃO ESTÁ BEM MELHOR VISIVELMENTE.

 VAMOS AGUARDAR.




CORRENTE DE ORAÇÃO - 20H00

Gabriel hoje está ficando mais acordado, a neuro va tirar o hidantal EV e colocar em comprimido, o mesmo vai fazer com o depakon para inserir o depakote comprimido via gastro, vai continuar dominuindo o fenocris.


A gastro veio hoje e me deu uma aula, falamos em colesterol baixo, TCM, Caseical, Hipoglicemia, Albumina e outros....td está conectado....uma coisa leva a outra. Neste momento é preciso acrescentar proteínas e TCM.


Ontem veio a médica do plantão porque a glicemia deu muito elevada, mas ela me explicou que ele deve estar num quadro infeccioso, então não vai resolver aumentar a insulina ou fazer a regular.


Aos poucos tudo vai se ajeitando Graças a Deus!!!


Hoje 20h00 vamos fazer uma corrente de oração para o Gabriel e para mim, que Deus venha mais uma vez ao nosso encontro para nos auxiliar, nos amparar, mos guiar nesta etapa difícil que estamos vivendo. Não importa a sua região.


Conto com todos!

Hoje o Mauro veio trazer itens que serão encaminhados para doação e levou doação de roupas e leite que chegou aqui. Nossa corrente do bem não para nunca!!! Levei um carrinho de bebê no ambulatório do SUS para a neuro encaminhar para alguma criança que pecisa, ela comentou que lá sempre tem mães que não tem nem carrinho de bebê, uma mãe especial da região metropolitana veio buscar carrinho de bebê e leites. Leando (portador de ALD) está me ajudando com as doações que precisam ser encaminhadas via correio, Obrigada Leandro e Angélica.

Hoje Gabriel recebeu a doação de um CAVILON creme, minha amiga Fabi compartilhou meu post do face. Obrigada Fabi!!

Pois é, o convênio negou o cavilon spray de novo, mesmo enviando foto e só liberou um cavilon tratamento que não é padrão no hospital, ou seja o Hospital tem prazo de 72 horas para comprar.

Sinceramente da vontade de gritar, de chorar, mas preciso mater a calma, já temos ação na Justiça contra o convênio, logo vou passar tudo isso para o advogado.

A gente se sente mendingando as coisas para o convênio...

Como disse anteriormente tenho os produtos porque a professora de estomaterapia deixou e agora a doação que chegou hoje, talvez chegue hoje 1 cavilon spray que vem do Rio de Janeiro, resultado do post do face também.


Vamos entregar toda esta situação nas Mãos de Deus durante as nossas orações de hoje!!!


Fique com Deus!!!

2 de setembro de 2013

Esqueci de avisar,

meu face não está funcionando, por isso não respondi nenhuma msg inbox.

CONTINUAMOS FIRMES E FORTES POR AQUI

Gabriel continua mais dormindo do que acordado. Neste momento este está acordado, agora são 16h08.

A neuro passou e pediu visita da infectologista, a Dra pediu uma nova coleta para coprocultura. Disse que o primeiro exame deu negativo, mas foi colhido antes da diarreia.

A neuro continua diminuindo os anticonvulsivantes. Acrescentou o fluimucil hoje, mas como não é padrão no hospital, eles terão que comprar a medicação.

Ainda não tive respostas da solicitações do cavilon .Hoje fui na loja de produtos hospitalares comprar uma placa de hidrocoloide para colocar na região sacra. Depois vou tentar reembolso na Amil.

Mesmo dentro do hospital os gastos continuam. Gabriel tem feito muito xixi. rsrs
Sábado foi um casal lá em casa deixar 3 fardos de fraldas EG e lenços umedecidos, já passei um fardo para o Ildo, a esposa dele me ligou no domingo pedindo fraldas para ele. Ela conseguiu uma ajuda de 300,00 do INSS. Não sei que ajuda é esta, pois teria que ser 1 salário mínimo. Deus Abençoe pela ajuda!!!

Continuemos a orar ora nossos Anjos Guerreiros.

Amanhã 20h00 será feita uma corrente de oração para o Gabriel e para mim, convido a todos para participarem de ondem estiverem. Que Deus possa nos ouvir mais uma vez, que Ele faça sempre o melhor por Gabriel.


A Corrente do Bem dentro do Hospital Pequeno Príncipe.
Hoje entregamos roupas de bebê para a enfermeira Gleyce que está grávida de 6 meses. Foi uma linda surpresa, através de outras enfermeiras fomos informadas que ela ainda não tinha nada de enxoval para o bebê.


Recebemos estas doações aqui no hospital semana passada. Era para ser pra ela. Nada acontece por acaso.


Fiquem com Deus!!!

QUE SETEMBRO VENHA CHEIO DE BOAS ENERGIAS PARA TODOS NÓS!!!

Gabriel fez 3 episódios de diarreia, suficiente para abrir um pouco a pele inclusive com sangramento leve.


Hoje foi encaminhado novo pedido de produtos específicos para tratamento, recomendado por uma estomaterapeuta.

Tirei foto da região e encaminhei por emil para a funcionária do HPP que encaminha o pedido para a AMIL.

Semana passada foi negado o pedido do cavilon para a região embaixo do braço, realmente a região está com fungos e não é preciso, mas neste momento precisamos muito.

é um kit...temos este o cavilon e creme e spray porque a professora de estomaterapia deixou para o Gabriel, o produto amarelo foi para doação na minha casa. Neste momento ainda vamos precisar de placas de hidrocoloide.


Assim, continuo minha luta para oferecer qualidade de vida para o meu filho amado! Direito dele..


As crises diminuíram, pois ele continua sedado, as poucos a neuro está diminuindo os anticonvulsivantes via EV.

Fiquem com Deus!

1 de setembro de 2013

FINAL DE SEMANA TRANQUILO GRAÇAS A DEUS - Energia renovada

Ontem à tarde a enfermeira Janaina que já cuidou do Gabriel ficou aqui com ele até 20h00, depois a enfermeira Silvia que se ofereceu para ficar com Gabriel assumiu plantão até hoje 08h30 da manhã, em seguida minha mãe ficou com Gabriel até a hora que voltei pra cá, cheguei aqui umas 15h30.

Voltei renovada, com uma energia nova. É preciso se refazer muitas vezes.

Ontem à tarde a meninas da Obadin foram à minha casa organizar a roupas para o Bazar, enquanto isso eu aproveitei pra ficar com a Sofia e começar a organização da casa.



À noite fomos ao aniversário da sobrinha do Mauro.


Sofia se divertiu na cama elástica.



Para minha surpresa quando voltamos do aniversário vi que a louça estava toda lavada, que fofas né!!! A Giselle da Obadin lavou tudo e a minha cunhada deu uma organizada na sala..Nestas horas que percebemos os amigos de verdade....

Hoje cedo à faxina continuou e depois fizemos o almoço, meu irmão, minha cunhada e as minhas sobrinhas almoçaram com a gente, na verdade a Márcia que fez o almoço enquanto limpei a casa e lavei roupa.

Antes de chegar ao hospital, pausa para um chopp com o marido....fica todo mundo perdido sentindo nossa falta em casa.

A psicóloga me ajudou muito nestes últimos meses, me pediu para escrever sobre os vários papéis que tenho que exercer, sou mãe (3X), esposa, filha, irmã, tia e por aí vai....não devendo esquecer de mim mesma....enquanto estou exercendo um papel devo me dedicar 100%.

Obrigada por este dia lindo Senhor Jesus!

A corrente do bem continua no hospital.

Semana passada fiz campanha no face solicitando um carrinho de bebê para o Vitinho que é morador da UTI e para o Guilherme que também é morador da UTI.

Deus é tão maravilhoso que nos enviou 5 carrinhos de bebê, 2 cadeiras de roda infantil, fralda infantil e geriátrica, lenços umedecidos, roupas e calçados.

Gabriel é muito amado, tem recebido muitas visitas. Obrigada a todos os amigos que querem estar por perto e a todos que mesmo de longe acompanham nossa história de lutas e vitórias através do blog.

A neuro está tirando aos poucos os anticonvulsivantes via EV.

O menino Anderson continua na UTI, continuemos a orar por todos estes Anjos guerreiros.

Fazemos amizades aqui no hospital que duram a vida inteira, a mãe do Anderson é uma dessas pessoas que chega à nossa vida e fica para sempre.

É isso, que esta semana seja de grandes vitórias para todos nós. Que setembro seja nosso melhor mês.


Fiquem com Deus!!

Deus ajude que nosso guerreiro possa voltar pra casa esta semana,


Esta semana conversando no ouvido dele, lembramos de muitas coisas que ele fazia antes desta fase, Gabriel sempre hiperativo não deixava ninguém por perto sossegado rsrs....eu disse a ele que nestes 4 anos de luta poucos foram os dias que fiquei longe dele e que foi escolha minha estar ao seu lado lhe auxiliando nesta linda missão. quem mais aprendeu nestes anos todos fui eu, Obrigada filho amado! Faria tudo de novo! Porque te amo demais...