ADRENOLEUCODISTROFIA - DOENÇA ABORDADA NO FILME ÓLEO DE LORENZO

DOENÇA GENÉTICA RARA, DEGENERATIVA, DESMIELINIZANTE E PROGRESSIVA.
O Erro Genético está no gene ABCD1 ( localizado no cromossomo X (Xq28)), responsável pela codificação da proteína ALDP. A proteína é responsável pelo transporte dos ácidos graxos de cadeia muito longa para os peroxissomas.
Quando o gene é defeituoso não acontece este transporte, causando o acúmulo dos ácidos graxos de cadeia muito longa principalmente no cérebro e nas glândulas adrenais.

ENTRE 6 E 7 ANOS GABRIEL APRESENTOU OS PRIMEIROS SINTOMAS DA ALD. DIFICULDADES DE APRENDIZADO, DÉFICIT DE ATENÇÃO, FICOU AGITADO, PERDEU O SENSO DE DIREÇÃO, FICAVA OLHANDO PARA CIMA, LOGO VEIO A DIFICULDADE PARA ENXERGAR, FALAR, ANDAR E COMER.


meu contato: lindafranco78@gmail.com

29 de novembro de 2016


Estamos vivendo uma fase nova com Gabriel.
Precisamos de curativos especiais (1 curativo por semana).

A dieta do Gabriel via jejunostomia foi reduzida para dar conforto abdominal, vamos passar 400 ml de água de coco diariamente.

As despesas aumentaram.

Qualquer ajuda financeira neste momento vai nos ajudar muito. Qualquer ajuda será bem-vinda. Deus Abençoe!

Bradesco ag 3451 c/c 12294-7 Lindacir Souza Franco - CPF: 024140179-88

Hoje comprei uma placa com o dinheiro da rifa que estou fazendo.

Paguei 160,00


26 de novembro de 2016

Passamos o dia no Hospital Pequeno Príncipe

Agora estamos indo pra casa. 20h55

Vai continuar drenando o líquido pela gastro. Mas vamos cuidar em casa.

Foi feito ecografia abdominal . Rx abdominal . 

Vamos cuidar do nosso guerreiro em casa.

Orem por nós. 
Quando as minhas pernas tremem é porque o quadro é grave.
Mais um susto daqueles. Por volta das 23h00 saiu de tudo pela deiscência na barriga do Gabriel.
Agradeço imensamente o atendimento da equipe da Eco-Salva. A agilidade do Home Care em chamar a emergência médica. E agradeço também a Dra Maria Cristina que nos orientou via whats. Vamos cuidar do Gabriel em casa. Vai entrar o antibiótico Zinnat,  remédio mais forte para dor. Vamos evitar internamentos devido a deiscência. Agradeço a Deus! Agradeço a todos que oram por nós.
Quando as minhas pernas tremem é porque o quadro é grave.
Mais um susto daqueles. Por volta das 23h00 saiu de tudo pela deiscência na barriga do Gabriel.
Agradeço imensamente o atendimento da equipe da Eco-Salva. A agilidade do Home Care em chamar a emergência médica. E agradeço também a Dra Maria Cristina que nos orientou via whats. Vamos cuidar do Gabriel em casa. Vai entrar o antibiótico Zinnat,  remédio mais forte para dor. Vamos evitar internamentos devido a deiscência. Agradeço a Deus! Agradeço a todos que oram por nós.

25 de novembro de 2016

Noite passada a glicemia do Gabriel caiu para 27, foi um susto!

Passamos água com açúcar via jejuno e colocamos a dieta contínua.

A glicemia subiu.

A nutricionista pediu para passar água de coco ou gatorade via jejuno tbm.

Um dia de cada vez!

24 de novembro de 2016

Gabriel está bem.

Hoje a nutricionista do Home Care me passou mais algumas informações importantes em relação a jejunostomia.



18 de novembro de 2016

18/11/2016

Pela manha demos banho no Gabriel.
A enfermeira veio trocar os curativos. Eu tiro foto sempre para acompanhar. Inclusive hoje mandei foto para a pediatra do home care.
É preciso usar curativos especiais. Curativo com prata, antibacteriano.

Enquanto a enfermeira estava aqui o médico cirurgião passou para conversar comigo e ver o Gabriel.


Ele me disse a real. Falou da minha consciência, me elogiou muito, o que fazemos atualmente são cuidados Paliativos e tal. O estoma na barriga está feio. A gastro vai continuar aberta, pois está drenando suco gástrico e bile. É um déficit importante  mas não vai fazer nada invasivo (cirurgia). Retirar o estômago seria uma alternativa, mas ele disse que não vai fazer isso com Gabriel.

Ele disse assim: vão pra casa, você tem uma vida linda lá fora, é a chefe deste trabalho lindo com as mães especiais.

Chorei, orei.

Recebi visita de duas mães especiais muito guerreiras. Ganhei abraços longos e verdadeiros.

Pedi a Deus mais uma vez o descanso deste sofrimento. Mas sei que tudo é no tempo de Deus.

A pediatra veio disse que o hemograma deu bom, PCR 18, não tem infecção.

Fiquei mais animada e confiante.
18/11/2017

Pela manha demos banho no Gabriel.
A enfermeira veio trocar os curativos. Eu tiro foto sempre para acompanhar. Inclusive hoje mandei foto para a pediatra do home care.
É preciso usar curativos especiais. Curativo com prata, antibacteriano.

Enquanto a enfermeira estava aqui o médico cirurgião passou para conversar comigo e ver o Gabriel.


Ele me disse a real. Falou da minha consciência, me elogiou muito, o que fazemos atualmente são cuidados Paliativos e tal. O estoma na barriga está feio. A gastro vai continuar aberta, pois está drenando suco gástrico e bile. É um déficit importante  mas não vai fazer nada invasivo (cirurgia). Retirar o estômago seria uma alternativa, mas ele disse que não vai fazer isso com Gabriel.

Ele disse assim: vão pra casa, você tem uma vida linda lá fora, é a chefe deste trabalho lindo com as mães especiais.

Chorei, orei.

Recebi visita de duas mães especiais muito guerreiras. Ganhei abraços longos e verdadeiros.

Pedi a Deus mais uma vez o descanso deste sofrimento. Mas sei que tudo é no tempo de Deus.

A pediatra veio disse que o hemograma deu bom, PCR 18, não tem infecção.

Fiquei mais animada e confiante.

07h00 - Glicemia - 91


04h00 - Glicemia = 39

17 de novembro de 2016

Graças a Deus e ao lioresal o soluço parou. entrou o medicamento e ja fez efeito.

A médica hoje aumentou a dieta. colocou os medicamentos via jejunostomia .

Agora a tarde Gabriel fez crise convulsiva .  deram diazepan na veia.

16h40 a glicemia de 49. A médica do plantão veio e prescreveu glicose na veia.

Seguimos em frente

Hoje escrevi a cartilha da Sofia para o Papai Noel e a cartilha do Gabriel. Vou deixar no correio. Gabriel pede doadores de medula óssea. A Sofia pediu uma boneca grande do frozen que canta.  kkkk

16 de novembro de 2016

A médica passou visita a tarde.

Aumentou um pouco mais o volume da dieta. Liberou alguns medicamentos pela jejunostomia.

Deus ajude que com o lioresal o soluço pare.

Seguimos confiantes em Deus.
Papai Noel

Sou Gabriel,  tenho 14 anos,  não ando, não falo, não enxergo, vivo na cama, sou muito amado, tenho Adrenoleucodistrofia. Estou internado e minha mãe está escrevendo por mim, eu quero algo muito especial,  quero que as pessoas doem Medula Óssea. Eu não tive tempo de receber uma medula nova, mas penso nas crianças.
Nos ajude nesta campanha. Nos ajude na divulgação das doenças raras para que aconteça o diagnóstico precoce no Brasil.
Obrigada!
Gabriel e Linda Franco
Gabriel dormiu pouco devido ao soluço.

Terceiro dia de soluço. Não tem baclofen via EV e toda a medicação está via EV. Ontem liberam 90 ml de dieta para passar pela jejunostomia .

A gastro antigo abriu os pontos.  Fez uma deiscência . O buraco está anorme. Ontem à noite trocaram o curativo. colocaram aquacel dentro do buraco e 1 pedacinho por cima.


Vamos aguardar a medida .

Que nos guie. A importância é grande demais.

15 de novembro de 2016

Nosso guerreiro!

13 dias de internamento 

Gabriel está bem Graças a Deus . 

Já estou aqui no hospital . Pela manhã fomos pescar. É muito bom poder distrair um pouco a cabeça . 

Só continuo preocupada com a cirurgia que está abrindo . 

14 de novembro de 2016

Um dia de cada vez

Daqui a pouco vamos para quarto.

A mãe vem ficar com Gabriel para eu poder descansar um pouco.

Volto amanhã a tarde.

Deus Abençoe a todos!
Lá fora tem o barulho das buzinas
Tem gente na rua
A impaciência
A intolerância
O preconceito
A solidão
O estresse
Trump
Temer
ENEM
Aqui dentro tem vidas
Dor
Medo
Esperança

Paciência
Tolerância
Humildade
A busca pelo diagnóstico
Aqui têm Anjos em forma de médicos e enfermeiros
Aqui exercitamos o amor Incondicional
Praticamos a resiliência
Aqui valorizamos o abraço
Um piscar de olhos
Aqui estamos fora do sistema
Que bom! 
Linda Franco

Vamos hoje para o quarto. Glória a Deus!

07h40 - Gabriel não dormiu. Está com soluço.
03h30

Gabriel não consegue dormir por causa do soluço.

A temperatura estava em 36.9.

Durante o dia ele fez hipotermia. Foi usado bafo quente na cama. Ontem também após a cirurgia.

Seguimos em frete.

Se o potássio normalizar acho que vamos para o quarto amanhã.


13 de novembro de 2016

20h11

Se regularizar o potássio logo vamos ganhar alta da UTI. Vamos para o quarto.

A gastro antiga continua abrindo na região dos pontos.

O antibiótico vai ficar por 3 dias.

Ainda não liberaram a alimentação.

Orem por nós.
Gabriel não enxerga, mas o espírito sim.
Ontem ficamos conectados durante alguns segundos aqui na UTI.  Suficiente para emocionar a minha alma. Quando me dei conta as  lágrimas estavam caindo. Foi um presente para mim. Foi um: Mãe estou aqui e obrigada por tudo!
Ele estava olhando nos meus olhos.
Pisquei duas vezes e ele também.
Enquanto o corpo sofre o espírito voa, o espírito vê e sente todo o amor, o espírito auxilia outros espíritos que necessitam.
Gabriel é um espírito evoluído. Gabriel veio para me ensinar e compartilhar o Amor Incondicional.

Entrei 11h40 na UTI.

Aqui é diferente dos quartos.  É outro sistema.

Gabriel entrou no antibiótico. Os pontos da gastro fechada está abrindo. Está um buraco. Estou bastante preocupada. Pois, sei que o organismo está lento.

15h00 a médica passa para conversar.

Domingo - 13 de novembro

09h30

Dormi em casa. Estou indo para o hospital. Os pontos da gastro antiga esta abrindo. Está um buraco. Ontem à noite precisou repor o potássio.

12 de novembro de 2016

Um dia de cada vez!

Notícias do Gabriel.

A cirurgia foi às 14h00.
Graças a Deus deu tudo certo com o procedimento. Dr Sylvio me explicou novamente sobre a cirurgia. Ele não fechou a gastro, porque é através da gastro que vai eliminar a bile, o suco gástrico. Deveria ir para o intestino mas não está indo. O raio X de quinta - feira mostrou que não há impedimento, então é o organismo mesmo que está lento.
Estamos na UTI Geral.
A maioria da medicação vão passar via EV, depois vou saber quando liberam a jejuno para passar dieta e medicação.
Dr Sylvio conversou sobre os Cuidados Paliativos: Alimentação  (por isso fez a jejuno), oxigenação  (respirador no caso do Gabriel ) e alívio da dor se for o caso.
Deus Abençoe a todos que estão orando por nós.

#FaseNova #TudoNoTempoDeDeus #GabrielGuerreiro
08h20 - O médico cirurgião já veio conversar comigo, explicou o procedimento.
11h00 Gabriel vai ao centro cirúrgico novamente. Dr Sylvio vai fazer fazer a jejunostomia.
Já reservaram vaga na UTI.
Peço a Deus o melhor para o Gabriel. Peço a Deus que meu filho não venha a sofrer. Que o pós cirúrgico seja bom. Que Deus guie a equipe médica. Que Deus acalme o meu coração.
Orem por nós!

11 de novembro de 2016

Jejunostomia

Operação que consiste em criar uma boca no jejuno para alimentar o paciente com retração do estômago.

Esta é a cirurgia que Gabriel vai fazer amanhã.

Alta hospitalar suspensa

A sonda naso enteral não ficou posicionada  onde deveria ficar.

Lá no raio x mostrou no local correto ,  mas depois saiu, pois vazou leite pela gastro.

Amanhã 11h00 Gabriel vai fazer uma jejunostomia .

Mais  uma cirurgia. Quinta passada Gabriel fez a gastro nova. O cirurgião fará a jejunostomia e vai fechar a gastro nova.

Peço oração. Que Deus faça sempre o melhor para todos nós.

#DeusSabeDeTodasAsCoisas #GabrielTeAmoAlemDessaVida

Vamos repassar a sonda naso enteral pela milésima vez no raio x.
06h00 da manhã e a sonda naso enteral obstruiu novamente.

Vamos ter que repassar a sonda no raio x.
00h40

A sonda naso enteral obstruiu.

A enfermeira veio e conseguiu desobstruir.

9 de novembro de 2016

Sabe quando você não quer acreditar numa coisa!

Além de tudo que está acontecendo, agora saiu a sonda naso enteral.

Vão ter que repassar.
Gabriel está em jejum para fazer o raio X contrastado do abdômen .

Agora são 08h47.

Estamos aguardando pra descer lá no raio X.

A noite Gabriel fez esforço respiratório. troquei a fralda. Deixei  ele um tempo fora do respirador e depois conectei de volta.

Perdi o sono!

8 de novembro de 2016

Óleo de Lorenzo


Um dia de cada vez

Uma nova palavra para o nosso vocabulário: Bile (armazenada na vesícula biliar é produzida no fígado e liberada no intestino delgado).

O cirurgião pediu uma ecografia contrastada para o Gabriel .

Hoje não teve crise convulsiva .

Vazou sangue e suco gástrico através dos pontos da sonda gástrica que foi fechada.

A sonda nova continua aberta e está vazando bile.

Seguimos em frente.
Hoje Gabriel está bem Graças a Deus

7 de novembro de 2016

Gabriel está fazendo eletroencefalograma no quarto.

Chamamos avaliação da neuro porque Gabriel estava fazendo crise ocular.

São 14h31 agora.
A médica passou agora e disse que tudo indica que Gabriel teve uma convulsão ontem na intercorrência. Diferente de tudo que já vi.

Hoje Gabriel está completando 14 anos e 6 meses .


6 de novembro de 2016

Domingo tranquilo durante o dia. Sofia passou o dia com a gente aqui no hospital .


Agora 22h35 Gabriel teve uma intercorrência. A saturação caiu para 67, ele ficou cianótico, teve aumento de saliva.
Antes de aspirar chamei ajuda, quando a enfermeira chegou a saturação já estava subindo.  Foram segundos de muito medo.
Gabriel estava na ventilação mecânica.

Agora está saturando 94 e com 56 de batimento cardíaco .

Obrigada Deus por me guiar e me capacitar para cuidar do meu filho.

5 de novembro de 2016

A pediatra passou.

Disse que só vai liberar a gastro nova daqui umas 2 semanas. Pois,  pode abrir os pontos da outra gastro.

Disse ainda que é normal Gabriel dormir bastante. Já fez isso outras vezes.

Cada internamento me parece ser diferente do outro. Quando não é outra coisa é outra.

Amanhã ela vai pedir hemograma .

Seguimos em frente!


4 de novembro de 2016

Gabriel não acorda!

O plantão foi chamado. Graças a Deus veio um neuropediatra.  Vai triplicar o predsin. Conversei com a endócrino via messenger e ela me orientou. Vai dar certo!

Deram o solu-medrol via EV agora 21h25.

Um dia de cada vez

Gabriel não acordou. São 15h48 agora.

Ainda não liberaram a gastro, vai demorar alguns dias para que tudo está funcionando normalmente. A gastro nova está aberta e continua estravasando sangue.

Logo vai chegar a dieta mas vamos passar na sonda enteral .

Com paciência e cuidado vamos vencer mais esta fase.

Deus Abençoe a todos!

Gabriel está bem.

Mas, só dorme.

Vamos ver se durante o dia ele acorda um pouco.

Hoje o cirurgião passa para avaliar.

Deus ajude que ele dê alta.

3 de novembro de 2016